Рак соска молочной железы или рак Педжета – редкое заболевание. На него приходится от 1 до 5% случаев онкологии груди.

Симптомы болезни очень схожи с признаками кожных заболеваний, поэтому рак Педжета часто путают с такими поражениями, а верный диагноз определяется со значительным опозданием (в среднем на 9-12 месяцев). Сложность в определении недуга заключается и в том, что у врачей нет общей практики диагностики и лечения этой патологии.

Особенности механизма развития злокачественной опухоли

Рак Педжета молочной железы в основном развивается у женщин в период менопаузы или после ее наступления. Однако в последнее время участились случаи установления данного диагноза у девушек 20-25 лет.

Согласно истории исследования болезни, сначала данная патология в медицине не считалась раковой, а расценивалась как дегенеративная кожная болезнь. Только в 1874 году James Рaget установил взаимосвязь симптомов недуга с онкологией молочной железы, поэтому рак соска груди еще называют раком Педжета. Исследователь определил, что у всех женщин с подобным поражением сосков и ореолы на протяжении ближайшего года начинал развиваться рак груди. Еще через 35 лет клетки Педжета были достаточно идентифицированы как злокачественные.

Существует несколько теорий развития злокачественной опухоли в сосковой зоне. Приверженцы первой теории утверждают, что злокачественные клетки сначала образуются внутри молочной железы. Со временем они переходят на поверхность сосковой зоны, ареол и уже там формируется опухоль. В пользу такого утверждения служат исследования, в процессе которых было установлено, что почти у всех женщин с раковым поражением сосково-ареольной зоны была обнаружена опухоль в глубине самой молочной железы.

Согласно другой теории, клетки сосков самостоятельно преобразовываются в злокачественные. Рак сосков является отдельным самостоятельным видом онкологии, а не опухолевым процессом, сопровождающим рак протоков молочных желез. В пользу такого утверждения выступают электронные микроскопические исследования клеток Педжета, которые показали их схожесть с кератиноцитами (основные клетки эпидермиса).

Клетки Педжета большие по размеру, могут иметь круглую, овальную форму. Обладают светлой цитоплазмой, увеличенным ядром. Они располагаются либо одиночно, либо образовывают небольшие скопления. Вначале заболевания клетки размещаются в единичном количестве, но со временем они могут заменять слой эпидермиса. При этом эпидермис, находящийся рядом со злокачественным образованием, атрофируется.

Чаще всего болезнь поражает только одну грудь, но встречается три варианта развития недуга:

• поражается только сосково-ареольная зона;
• деформация сосково-ареольной зоны в сочетании с опухолевым процессом в протоках молочной железы;
• в молочной железе образовался опухолевый узел, в процессе диагностики обнаруживают клетки Педжета, однако сосково-ареольная зона еще не подверглась деформации.

Типы и стадии развития рака Педжета

Болезнь педжета молочной железы существует в нескольких типах:

1. Экзаматид острого характера – сосок покрывается мелкими высыпаниями, язвами, через некоторое время появляется мокнутие.
2. Экзематид хронической формы – сосково-ареольная зона покрывается корочками, если их снять, на этом месте образуются участки мокнутия.
3. Псориатический – на сосках образовываются папулы розового окраса, внешне они покрыты сухими корочками, которые представляют собой омертвевший эпидермис.
4. Язвенный – в процессе развития злокачественного процесса образуется кратероподобная язва на сосках, которая при отсутствии лечения со временем растет в размере.
5. Опухолевый – в процессе визуального осмотра либо пальпации в области соска выявляется опухолевое образование.

Рак соска на груди проходит пять стадий развития:

• нулевая – поражается только верхняя зона эпидермиса;
• первая – опухолевый процесс распространяется на протоки, расположенный под сосками;
• вторая – опухоль выходит за пределы соска;
• третья – затрагивается базальная мембрана;
• четвертая – образовываются отдаленно расположенные метастазы.

Причины образования

Причиной образования рака соска является перерождение здоровых клеток в злокачественные. До сих пор доподлинно не установлено, перерождение каких именно клеток грудной области приводит к такому заболеванию: клеток протоков молочных желез или клеток эпидермиса самих сосков. Поэтому на сегодня, как уже упоминалось выше, существует две теории происхождения недуга.

К факторам, которые способны спровоцировать развитие этого вида онкологии, относятся:

• наследственная предрасположенность к раку (наличие в организме человека генов, которые могут запустить раковый процесс);
• влияние канцерогенов (пищевые красители, консерванты, добавки, загрязненный воздух);
• частое травмирование сосков;
• длительное воздействие радиации либо ее влияние в больших количествах;
• гормональный дисбаланс;
• злоупотребление никотином, алкогольными напитками;
• проведение лучевой терапии при лечении других видов рака.

В процессе исследований было установлено, что самыми распространенными причинами образования клеток Педжета являются гормональные нарушения, лучевая терапия и влияние радиации. Наиболее чувствителен недуг к сбоям в выработке половых гормонов, особенно эстрогена.

Основные симптомы

Сегодня точно не установлено, как именно и как долго развивается опухолевый процесс Педжета в организме человека. На начальных стадиях недуг не проявляет особо выраженных симптомов и визуальных признаков. Затем в какой-то период процесс обостряется, начинает развиваться очень активно.

К первым признакам заболевания относятся:

• появление возле сосков или ареолы розовых либо красных пятен;
• покалывание, зуд или жжение сосков;
• сосково-ареольная зона может покрыться чешуйками;
• повышенная чувствительность пораженной области, болевые ощущения;
• соски выглядят воспаленными, отечными.

Начальный этап характеризируется появлением на сосках или вокруг них пятен. Через пару дней они могут сойти, однако это не следует считать выздоровлением. Через некоторое время болезнь будет прогрессировать с еще большей силой.

К более поздним симптомам недуга относятся:

• появление слизисто-гнойных выделений, в них могут быть кровянистые прожилки;
• увеличение лимфоузлов периферических, они приобретают вид плотных шариков;
• слабость, вялость, повышенная температура тела, учащенный пульс, нарушение дыхания;
• острый болевой синдром.

На поздних стадиях начинается деформация сосково-ареольной зоны. Причем деформироваться может только сосок, только ареола или вся область.

Группа риска

Наиболее подвержены данному заболеванию женщины после 50 лет. Это объясняется гормональными изменениями в организме в связи с наступающей или наступившей менопаузой. Средний возраст заболевших женщин – 62 года, мужчин – 69 лет. Очень редко недуг диагностируют у молодых девушек в возрасте 20-25 лет.

К группе особого риска относятся люди с генетической предрасположенностью, уже переболевшие ранее каким-либо видом рака, с хроническими гормональными нарушениями, проживающие в зонах радиации и особо загрязненного воздуха.

Риск развития болезни также увеличивается в период кормления малыша грудным молоком.

Какие методы диагностики нужно пройти?

При проявлении тревожных симптомов необходимо как можно скорее пройти обследование у гинеколога либо маммолога. При визуальном осмотре врач может обнаружить деформации сосково-ареольной зоны, уплотнение лимфоузлов, на поздних стадиях – нащупать новообразования.

Для постановки диагноза и подтверждения развития рака Педжета используются следующие методологии:

1. Маммография;
2. УЗИ;
3. МРТ;
4. Цитология, гистология, иммуногистохимия;
5. Биопсия.

На маммографическом снимке будут видны участки деформации тканей и особенности толщины кожи в зоне сосков, ареолы, расположение микрокальцинатов.

Так как часто рак сосков развивается параллельно с раком молочной железы, плановое обследование предполагает проведение УЗИ груди. Зарегистрированы случаи, когда на ультразвуковом исследовании были выявлены злокачественные деформации, которых не показала маммография.

МРТ является одним из самых информативных методов диагностики, особенно при отсутствии клинических признаков. С его помощью можно увидеть особенности деформаций, разграничить изменения в соске и ареоле от деформаций в потоках молочной железы.

При клиническом наблюдении симптомов недуга, для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию сосково-ареольной зоны на всю толщину. Специалист берет образец ткани для исследования, сравнения со здоровыми и перерожденными клетками. В качестве лабораторных исследований также может использоваться отбирание соскоба, проведения анализа на реакцию с раково-эмбриональным антигеном. Однако для постановки точного диагноза нужна биопсия.

Схема лечения и профилактики

Главным методом лечения рака Педжета является удаление опухоли посредством хирургической операции. Вид оперативного вмешательства зависит от вида и стадии опухолевого образования.

При диагнозе РМЖ показано удаление пораженной груди:

1. Если опухоль доброкачественная, врачи удаляют молочную железу и оболочку под грудной мышцей.
2. В случае злокачественного новообразования удаляют грудь, оболочку под грудными мышцами, пораженные лимфоузлы подмышечной зоны. Удаленные лимфоузлы обязательно исследуют на предмет распространения опухоли по организму.

Если поражена только сосково-ареольная зона, может применяться лучевая терапия. В процессе ее проведения, в зависимости от специфики распространения болезни, может удаляться сам сосок, ареола или вся молочная железа.

В качестве дополнительного лечения применяются такие виды терапии, как:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• гормональная терапия.

Эти методы используются в дополнении к хирургической операции до или после ее проведения. Лучевую терапию также могут назначать в качестве основного лечения пациентам, у которых есть противопоказания к проведению хирургической операции. Операбельным пациентам ее проводят только в случаях, если подтверждено поражение более четырех лимфоузлов. Ее активно применяют для профилактики возврата рака после проведения хирургического удаления опухоли.

Химиотерапия используется с целью профилактики образования метастазов, для блокировки развития, уменьшения опухоли перед хирургическим удалением. На ранних этапах заболевания этот вид терапии рационален только в случае неблагоприятных прогнозов (высокий уровень злокачественности, молодой возраст пациента, большой темп роста опухоли и т.д.). Химиотерапия обязательна при поражении регионарных лимфоузлов.

В последнее время отмечается важность гормональной терапии при раке молочной железы. Ее использование рационально для менструирующих женщин. После наступления климакса в этом методе лечения нет нужды. В процессе исследований было установлено, что использование гормональных препаратов увеличивает выживаемость пациентов, если в опухоли присутствуют рецепторы к эстрогену, прогестерону. В качестве терапии применяют такие средства как Тамоксифен, Нольвадекс.

При раке необходимо комплексное лечение. Схему определяет врач в зависимости от возраста пациента, индивидуальных особенностей, типа, стадии и особенностей развития опухолевого процесса.

Для профилактики рецидива после хирургической операции обычно применяют лучевую или гормональную терапию. Так же пациент должен избегать влияния на свой организм ряда факторов, способных вызвать повторное образование злокачественной опухоли (курение, контактирование с канцерогенными веществами, облучение, прямые солнечные лучи и пр.).

Народные методы могут использоваться только в качестве дополнения к основному плану лечения при условии их одобрения лечащим врачом.

Дальнейший прогноз

Конечно же, первое, что интересует пациентов: сколько можно жить с раком соска груди. Прогноз зависит от многих факторов:

• стадия;
• агрессивность опухоли;
• возраст больного;
• количество пораженных лимфоузлов;
• сочетание с другими видами рака;
• и-ДНК;
• наличие неблагоприятных внутренних факторов.

На ранних стадиях опухоль можно полностью удалить с помощью хирургической операции, после человек возвращается к обычной жизнедеятельности. На поздних стадиях, при невозможности полного удаления новообразования средняя выживаемость составляет четыре-пять лет.